askep hemofilia

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

STIKES “BHAKTI MULIA”

PARE-KEDIRI

2011

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL.........................................................................................      i

KATA PENGANTAR......................................................................................     ii

LEMBAR PERSETUJUAN............................................................................    iii

DAFTAR ISI......................................................................................................    iv

BAB    I    PENDAHULUAN

1.1        Latar Belakang .........................................................................     1

1.2        Rumusan Masalah.....................................................................     1

1.3        Tujuan.......................................................................................     2

1.4        Manfaat ....................................................................................     2

BAB   II    TINJAUAN PUSTAKA

2.1        Pengertian hemofilia.................................................................     3

2.2        Klasifikasi hemofilia.................................................................     3

2.3        Etiologi hemofilia.....................................................................     6

2.4        Manifestasi klinis hemofilia......................................................     6  

2.5        Patofisiologi hemofilia..............................................................     7

2.6        Komplikasi hemofilia................................................................     7

2.7        Pemeriksaan penunjang hemofilia.............................................     8

2.8        Penatalaksanaan hemofilia........................................................     9

2.9        Konsep asuhan keperawatan pasien hemofilia..........................     9

BAB  III   PENUTUP

3.1    Kesimpulan................................................................................   14

3.2    Saran..........................................................................................   14

DAFTAR PUSTAKA.......................................................................................   15

BAB I

PENDAHULUAN

1.1        Latar Belakang

                        Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.

Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.

Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

1.2        Rumusan Masalah

1.2.1        Apa pengertian dari hemofilia ?

1.2.2        Bagaimana klasifikasi hemofilia ?

1.2.3        Apa etiologi dari hemofilia ?

1.2.4        Bagaimana manifestasi klinis pasien dengan hemofilia ?

1.2.5        Bagaimana patofisiologi hemofilia ?

1.2.6        Apa komplikasi dari hemofilia ?

1.2.7        Apa saja pemeriksaan penunjang untuk hemofilia ?

1.2.8        Bagaimana penatalaksanaan hemofilia ?

1.2.9        Bagaimana konsep asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia ?

1.3        Tujuan

1.3.1        Untuk mengetahui pengertian dari hemofilia

1.3.2        Untuk mengetahui klasifikasi hemofilia

1.3.3        Untuk mengetahui etiologi dari hemofilia

1.3.4        Untuk mengetahui manifestasi klinis pasien dengan hemofilia

1.3.5        Untuk mengetahui patofisiologi hemofilia

1.3.6        Untuk mengetahui komplikasi dari hemofilia

1.3.7        Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang untuk hemofilia

1.3.8        Untuk mengetahui penatalaksanaan hemofilia

1.3.9        Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia

1.4        Manfaat

1.4.1        Manfaat bagi institusi

Makalah ini dapat bermanfaat atau berguna sebagai pembaharuan buku-buku diperpustakaan STIKes ”Bhakti Mulia” Pare-Kediri.

1.4.2        Manfaat bagi penulis

Untuk menambah ilmu pengetahuan atau wawasan tentang asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.

1.4.3        Manfaat bagi pembaca

Untuk memberikan tambahan pengetahuan seputar masalah hemofilia.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1.   

2.   

2.1  Pengertian

Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan
( www.hemofilia.or.id ).

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999 ).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

Dengan demikian hemofilia adalah penyakit koagulasi terutama kekurangan factor VII, IX, XI, yang bersifat herediter.

2.2              Klasifikasi Hemofilia

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

1.       Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :

a.       Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

b.      Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2.      Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :

a.       Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.

b.      Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat:

Kadar faktor VIII 0-2% dari normal

Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang

2. Defisiensi sedang:

Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal

Jarang menyebabkan kelainan ortopedik

Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan

3. Defisiensi ringan:

Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal

Mungkin tidak  terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan.

4. Subhemofilia

Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas.

2.3              Etiologi Hemofilia

1.      Faktor congenital

Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.

Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.

2.      Faktor didapat.

Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut :

Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.

2.4              Manifestasi klinis

1.      Masa bayi ( untuk diagnosis ).

a.       Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.

b.      Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).

c.       Hematoma besara setelah infeksi.

d.      Perdarahan dari mukosa oral.

e.       Perdarahan jaringan lunak.

2.      Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).

a.       Gejala awal, yaitu nyeri.

b.      Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

3.      Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

2.5              Patofisiologi

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

2.6              Komplikasi.

1.      Timbulnya inhibitor.

Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.

2.      Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).

3.      Infeksi yang ditularkan oleh darah.

Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.

2.7              Pemeriksaan Penunjang

1.      Uji skining untuk koagulasi darah.

a.       Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).

b.      Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).

c.       Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ).

d.      Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )

e.       Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).

2.      Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

3.      Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).

2.8              Penatalaksanaan

1.      Penatalaksanaan Medis.

a.       Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.

b.      Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.

c.       Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan.

d.      Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat – obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

2.      Penatalaksanaan Keperawatan.

a.       Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.

b.      Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.

c.       Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.

d.      Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.

e.       Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ).

f.       Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.

2.9              Asuhan Keperawatan

1.      Pengkajian perawatan

Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ; sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal, masa tromboplastin parsialnya meningkat.

a.       Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen

b.      Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebra

c.       Eliminasi
Gejala :Hematuria

d.      Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah

e.       Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan

f.       Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

g.      Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom

2.      Diagnosa Keperawatan

a.       Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi

b.      Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.

c.       Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera

d.      Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

e.       Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

3.      Intervensi
DX I
Tujuan/Kriteria hasil: Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi

1)      Tanyakan pada klien/keluarga tengtang nyeri yang diderita.

2)      Observasi P, Q, R, S, T  nyeri.

3)      Lakukan manajemen nyeri (distraksi, relaksasi)

4)      Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

5)      Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgesik

DX II
Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik
Intervensi

1)      Awasi TTV

2)      Awasi intake dan output cairan

3)      Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak

4)      Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan adekuat

Rasional

1)      Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi

2)      Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan

3)      Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan intervensi

4)      Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

DX III
Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan komplikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi

1)      Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur

2)      Hindarkan dari cedera, ringan – berat

3)      Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera

4)      Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri

5)      Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. 1. Menurunkan resiko cidera / trauma

Rasional

1)      Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan

2)      Paien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera

3)      Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi

4)      Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi

DXIV
Tujuan/kriteria hasil : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1)  Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.

2)  Latihan pasif sendi dan otot.

3) Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4) Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.

5)  Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.

6)  Diskusikan diet yang sesuai.

7)  Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

DX V
Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1)  Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

BAB III

PENUTUP

3.1    Kesimpulan

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ). Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu : Hemofilia A dan Hemifilia B Etiologi Hemofilia adalah Faktor congenital Faktor didapat.

Manifestasi klinis Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).Hematoma besara setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringan lunak. Gejala awal, yaitu nyeri. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas. Sekuela jangka panjang. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

Komplikasi hemophilia Tinbulnya inhibitor Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang Infeksi yang ditularkan oleh darah.

Pemeriksaan Penunjang Uji skining untuk koagulasi darah Biopsi hati  Uji fungsi feal hati

3.2    Saran                

Hendaknya para tenaga kesehatan khususnya perawat dapat mengerti maupun memahami tentang penyakit hemofilia sehingga selain mampu untuk melakukan tindakan keperawatan kepada pasien, juga mampu mengerti mengenai asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.

Firman. 2010. Askep anak hemofilia. http://firmanpharos.wordpress.com/category/kumpulan-askep/askep-anak-hemofilia/ (diakses 12 juni 2011. 20.11)

Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia. http://endhyasuhankeperawatan.blogspot.com/2011/02/asuhan-keperawatan-anak-dengan.html (diakses 12 juni 2011. 20.11)

Khaidirmuhaj. 2009. Askep anak hemofilia http://khaidirmuhaj.blogspot.com/2009/02/askep-anak-hemofilia.html (diakses 12 juni 2011. 20.11)

Brunner dkk, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, EGC Kedokteran, Jakarta.